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Facharbeit: Die Stoffwechselkrankheit Porphyrie Eine Erklärung für den europäischen Vampir-Aberglauben? (14 Punkte + Fehler bereits korrigiert)

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 Die Stoffwechselkrankheit Porphyrie
Eine Erklärung für den europäischen Vampir-Aberglauben? Die Stoffwechselkrankheit Porphyrie
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Die Stoffwechselkrankheit Porphyrie Eine Erklärung für den europäischen Vampir-Aberglauben? Die Stoffwechselkrankheit Porphyrie Eine Erklärung für den europäischen Vampir-Aberglauben? 1. Einleitung 2. Die Porphyrien 2.1. Akute Porphyrien 4. Fazit 3. Vampirismus Inhaltsverzeichnis 2.1.1. Ätiologie und Pathogenese 2.1.2. Symptomatik 2.1.3. Behandlung 2.2. Kutane Porphyrien 2.2.1. Ätiologie und Pathogenese 2.2.2. Symptomatik 2.2.3. Behandlung 3.1. Bild des damaligen Vampirs 3.2. Zusammenhang zwischen Erkrankung und Aberglauben 3.2.1. Gemeinsamkeiten/Übereinstimmungen 3.2.2. Unterschiede/Abweichungen 5. Abkürzungsverzeichnis 6. Abbildungsverzeichnis. 7. Literaturverzeichnis 8. Selbstständigkeitserklärung . 9. Einverständnis zur Veröffentlichung .9 .10 .10 .11 .11 .13 .13 .15 .16 .18 .18 ..21 ..23 .23 1. Einleitung Das Leben nach dem Tod beschäftigt den Menschen schon seit Anbeginn der Zeit. Er war schon immer dazu verleitet, seine inneren Wünsche und Ängste zu personi- fizieren. Der Vampir, als Symbol der Unsterblichkeit, ist somit nicht ohne Grund eine bedeutsame Figur der Mythologie und des Volksglaubens. Man stößt auf Variationen von ihm in fast jedem Land, jeder Kultur und jeder Religi- on. Insbesondere findet man die Nachtgestalt jedoch in der Literatur. So zum Bei- spiel in Bram Stokers Roman "Dracula" oder heutzutage in beliebten Liebesge- schichten, wie Stephanie Meyers Twilight-Tetralogie. Vieles haben die Geschichten gemeinsam: Die Kreaturen streifen durch die Nacht und trinken das Blut von un- schuldigen Menschen. Wo liegt jedoch der Ursprung des Aberglaubens? Wie kam der Mensch darauf, den Vampir mit gerade diesen Attributen auszustatten? Einen interessanten Ansatz dafür könnte laut dem Biochemiker Dr. David Dolphin die Stoffwechselerkrankung Porphyrie liefern. Bei den Porphyrien handelt es sich um eine Gruppe genetisch bedingter Enzymdefekte, bei der...

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die Synthese des roten Blutfarbstoffes, Häm, gestört ist. Durch die Akkumulation und Ablagerung der Zwi- schenprodukte aus der Synthese im Körper lassen sich die Entstehung vieler klini- scher Symptome beobachten, welche eine Vielzahl an Gemeinsamkeiten mit den Merkmalen von Vampiren zu teilen scheinen. Die zentrale Fragestellung, die in dieser Arbeit behandelt werden soll, lautet: Lässt sich der Ursprung des europäischen Vampir-Aberglaubens durch die Gruppe der Stoffwechselerkrankungen, der Porphyrien, erklären? In dem ersten Teil der Arbeit sollen ausgewählte Erkrankungen hinsichtlich ihrer Entstehung, Symptomatik und schließlich ihrer Behandlungsmöglichkeiten darge- stellt werden. Im zweiten Teil hingegen soll der damalige Volksglaube näher analy- siert und auf dieser Basis mit den Erkrankungen verglichen werden. Außerdem sol- len einige der Vermutungen, welche Dolphin aufgestellt hat, um eine ähnliche Fra- gestellung zu befürworten, kritisch beleuchtet werden. Ziel ist es, die Fragestellung im abschließenden Fazit zu beantworten. 2. Die Porphyrien Bei den Porphyrinen handelt es sich um organisch-chemische Verbindungen, die aus vier Pyrrol-Ringen (Tetrapyrrol) bestehen. Aufgrund ihrer Neigung zur Chelatbil- dung mit Metallionen sind sie häufig Bausteine von Molekülen, wie Chlorophyll oder 4 Hämoglobin. Sie sind aus diesem Grund ein wichtiger Teil des Stoffwechsels bei vie- len Organismen in der Natur. Beim Menschen liegen die Porphyrine am häufigsten als Bestandteil des Protein- komplexes Hämoglobin im Blut vor, dessen Aufgabe in erster Linie der Sauerstoff- transport im Körper ist. Ein Hämoglobin-Molekül besteht aus vier Untereinheiten. Jede dieser Einheiten setzt sich aus einem Porphyrin-Teil ("Häm-”) und einem Pro- tein-Teil ("-globin") zusammen. Bei dem Globin handelt es sich um eine Polypeptid- kette. Bei dem Porphyrin-Teil hingegen handelt es sich um ein Molekül, bestehend aus einem Porphyrinogen-Ring mit zusätzlichen Doppelbindungen, mehreren Sei- tenketten und einem Eisen-lon. Das Eisen-lon liegt zentral im Molekül und besitzt sechs Koordinationsstellen, mit denen es nicht-kovalente koordinative Bindungen eingehen kann. Vier dieser Bindungsstellen werden von den Stickstoffatomen der Pyrrol-Ringe besetzt, die fünfte Stelle dient der Verbindung des Häm-Moleküls mit einem Histidinrest des Globins und die sechste Koordinationsstelle fungiert als An- lagerungsstelle eines Sauerstoffmoleküls (Abb. 1) (Horn 553–554). Die Synthese des Häms findet zum größten Teil im Knochenmark, jedoch auch in der Leber statt und besteht aus acht Einzelreaktionen. Jede Reaktion, mit Ausnahme der ersten, ist von der vorherigen Reaktion abhängig und wird von einem Enzym katalysiert. Ist das Enzym aufgrund eines Gendefektes in seiner Aktivität gemindert, führt dies zu einer Akkumulation des Substrates des betroffenen Enzyms. Somit existieren acht verschiedene Arten von Störungen bei der Häm-Biosynthese, von denen sieben als Gruppe der Stoffwechselerkrankungen der Porphyrien zusammengefasst werden (Horn 556–557). In der ersten Reaktion reagieren das Citratzyklus-Intermediat Succinyl-Coenzym A (Succinyl-CoA) mit der Aminosäure Glycin zur ō-Aminolävulinsäure (ō-ALA). Der erste Schritt wird von der ō-Aminolävulinatsynthase (ALA-Synthase) in einer Pyrido- xalphosphat (PALP/Vitamin B6)-abhängigen Reaktion katalysiert (Abb. 2). Dieser Schritt findet im Mitochondrium statt. Die fertige ō-ALA wird ins Zytoplasma trans- portiert, wo die weiteren Reaktionen stattfinden. Ist die Funktion der ALA-Synthase beschränkt, so resultiert die Sideroblastische Anämie. Der erste Schritt der Häm-Synthese ist in Hinblick auf die Regulation der Häm-Pro- duktion äußerst wichtig. Bei der ALA-Synthase wird zwischen der ALA-Synthase 1 und der ALA-Synthase 2 unterschieden. Die ALA-Synthase 1 wird in allen Geweben exprimiert, die ALA-Synthase 2 hingegen ist für die Expression in Erythroblasten spezifisch. Häm hemmt seine eigene Produktion im Sinne einer negativen Rück- kopplung, indem es zum einen die Expression des ALA-Synthase-1-Gens hemmt und zum anderen den Import von ALA-Synthase 1 in die Mitochondrien blockiert. Die ALA-Synthase 2 in den Erythroblasten wird vor allem durch den Eisenstoffwech- 5

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Vielen Dank, wirklich hilfreich für mich, da wir gerade genau das Thema in der Schule haben 😁

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