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Mukoviszidose
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Meine Zusammenfassung zur Mukoviszidose
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Lunge Bronchien Sekret Sekrettransport - Diagnostik Mukoviszidose Neugeborenen-Screening Stirnhöhle Keilbeinhöhle Nasenhöhle Nasenvorhof Mundhöhle Rachen Kehldeckel Schweißtest Stimmfalte Schildknorpel Luftröhre- Lungenspitze Knorpelringe. oberer Lungenlappen- Lappenbronchus rechter oberer rechter mittlerer rechter unterer Gentest horizontale Furche schräge Furche- Mittellappen unterer Lungen- lappen - Häufigkeit/Lebenserwartung Deutschlands häufigste Stoffwechselkrankheit → oft bei Neugeborenen Lebenserwartung bei Durchschnittlich 55 Jahren→ (muko.info) Zwerchfell -Definition Ist eine Angeborene(vererbte) schwere Stoffwechselkrankheit, die durch ein Gendefekt entsteht. Blutuntersuchung auf Mukoviszidose Interstitium Lungenbläschen- Becherzelle Schleimhaut - Ursache Das Gendefekt beeinflusst den Salzhaushalt und damit die Leistungsfähigkeit der Zellmembranen. So entsteht bei Betroffenen Zäher Schleim, der die Funktion vieler Organe stören kann, z.B meist betroffen Lunge, Bauchspeichendrüse, Leber, Darm und Fortpflanzungsorgane. Kochsalzgehalt im Schweiß→Bei 2 Wdh. über 60 mmol/l ist der Test positiv. Lungenvene Lungenarterie Kapillarbett Lungen- bläschen Endbronchius oberer Lungenlappen - Subsegmentbronchus -Luftröhrengabel -Segmentbronchus -Hauptbronchus Lappenbronchus linker oberer linker unterer - schräge Furche -Herzeinschnitt - unterer Lungen- lappen Ist das Ergebnis eines Schweißtestes nicht eindeutig, kann ein Gentest durchgeführt werden. Der Test kann auch Auskunft über die Art der Mutation bei einem Betroffenen geben. - Betroffene Organe Meistens Betroffen sind: -Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Darm und Fortpflanzungsorgane. - Symptome ATEMWEGE -ständiger Husten, um den zähen Schleim loszuwerden, -Atemnot, weil die Lunge in ihrer Funktion beeinträchtigt ist, -sowie häufig wiederkehrende Infekte und Lungenentzündungen. VERDAUUNG ->Der zähe Schleim verstopft die Bauchspeicheldrüse und die Leber. ->Dadurch kommen die Verdauungsenzyme nicht im Darm an. ->Die Nahrung kann deshalb nicht gut verdaut werden und die Folge sind Bauchschmerzen und Verstopfung -fettige Stühle -Durchfall -starkes Untergewicht -bei Säuglingen und Kleinkindern auch Gedeihstörungen. ● SALZVERLUST ->Der genetische Defekt im Mukoviszidose-Gen verursacht auch eine erhöhte Konzentration von Salz im Schweiß (Salzverlustsyndrom) -Muskelzittern/-krämpfe/-schwäche -Kopfschmerzen -Schwindelgefühl -Verwirrtheit - Folgeerkrankungen/Spätfolgen -Infektionen der Atemwege -Diabetes -Osteoporose -Unfruchtbarkeit -Leberverfettung -Vermehrung des Bindegewebes in der Leber -Pfortader Hochdruck -Pankreatitis -Gallensteinen/Verstopfung/Vergrößerung/Entzündung -Gelenkentzündungen (Arthritis) - Therapie und Physiotherapie -Inhalationstherapie -Verdauungsenzyme -Ernährung -Sport -Transplantation PHSIOTHERAPIE: ● ● Sekretmobilisation (Abklopfen, Schüttelungen, Vibrationen) Atemübungen...
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(über Laute Sch,Pf etc..,Autogene Drainage, PEP) Spaziergänge - Ernährung -Betroffene müssen sehr fettreich essen da die Organe nicht so schnell arbeiten, um die Energie aufzunehmen und zu dies weiter zu verarbeiten. - Definition Bronchiektasen Bronchiektasen sind krankhafte Ausweitungen der Bronchien und entstehen durch Zerstörungen der Bronchialwände (Prozess nicht reversibel) Ursache: Im Kindesalter auftretende Entzündungen der Bronchien. (Flimmerhärchen werden hierdurch zerstört) - Leitsymptome von Bronchiektasen ● Husten ● Auswurf Atemnot - Therapie von Bronchiektasen ● Behandlung der Grunderkrankung Antibiotika operative Entfernung (bei lokaler Begrenzung) ● Schleimlösung
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