Biologie2.161Aktualisiert 25. Sept. 202629 Seiten

Huntington-Krankheit verstehen

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Chorea Huntington ist eine unheilbare Erbkrankheit, die das Gehirn langsam zerstört und meist erst im Erwachsenenalter auftritt. Diese Krankheit wurde nach dem amerikanischen Arzt George Huntington benannt, der sie 1872 erstmals beschrieb und ihre Vererbbarkeit erkannte.
Chorea Huntington – Seite 1

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Was ist Chorea Huntington?

Stell dir vor, dein Gehirn würde langsam die Kontrolle über deinen Körper verlieren - genau das passiert bei Chorea Huntington. Diese Erbkrankheit greift gezielt die Bereiche des Gehirns an, die für Bewegungen und psychische Funktionen zuständig sind.

Die Nervenzellen werden durch ein fehlerhaftes Gen schrittweise zerstört, was nicht nur zu unkontrollierbaren Bewegungen führt, sondern auch zu geistigem Abbau. Im schlimmsten Fall kann die Krankheit in Demenz münden und zum Tod führen.

Das Tückische: Die Symptome zeigen sich meist erst zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, wenn viele Menschen bereits Kinder haben.

Wichtig zu wissen: Chorea Huntington ist bis heute unheilbar, aber die Forschung arbeitet intensiv an neuen Therapieansätzen.

Chorea Huntington – Seite 2

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Vererbung und Ursachen

Bei Chorea Huntington handelt es sich um einen autosomal-dominanten Erbgang - das bedeutet, die Krankheit wird nicht über die Geschlechtschromosomen vererbt. Deshalb sind Männer und Frauen gleich häufig betroffen.

Die Wahrscheinlichkeiten sind erschreckend eindeutig: Hat ein Elternteil die Krankheit, liegt die Vererbungswahrscheinlichkeit bei 50% für jedes Kind. Sind beide Elternteile erkrankt, steigt sie sogar auf 75%.

Besonders betroffen sind die Gehirnrinde und die Stammganglien, die für die Koordination von Bewegungen verantwortlich sind. Diese Bereiche werden durch die genetische Mutation systematisch zerstört.

Genetik-Tipp: Da es sich um einen dominanten Erbgang handelt, reicht bereits ein defektes Gen von einem Elternteil aus, um die Krankheit zu entwickeln.

Chorea Huntington – Seite 3

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