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Molekulare Genetik, Das Gift des
knollenblätterpilzes Biologie Leistungskurs
3. Klausur: molekulare Genetik
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3. Klausur Genetik Molekulare Genetik, Das Gift des knollenblätterpilzes Biologie Leistungskurs 3. Klausur: molekulare Genetik NAME: Mane Brinkmann Material A Aufgabe 1: Das Gift des Knollenblätterpilzes 1.1: Beschreibe unter Berücksichtigung geeigneter Fachbegriffe den Ablauf der Transkription. (10 Punkte) 05.03.21 1.2: Erläutere aus molekularbiologischer Sicht, warum eine Vergiftung mit Amanitin, tödlich verläuft und ermittle die stoffwechselphysiologische Ursache für die lange Inkubationszeit (Material A). (10 Punkte) 1.3: Entwickle eine Hypothese, in der du begründet darlegst, wie durch die Gabe von Silibinin die Wirkung von Amanitin abgeschwächt oder sogar aufgehoben werden kann. (6 Punkte) Das Gift des Knollenblätterpilzes Bei der Erforschung der Proteinbiosynthese haben Hemmstoffe eine wichtige Rolle gespielt, da mit ihnen gezielt bestimmte Teilschritte blockiert werden können. Amanitin ist ein Gift des Knollenblätterpilzes, welches über die Blutbahn vor allem zur Leber transportiert und es an die über Transporter in die Zellen aufgenommen wird. Dort bindet RNA-Polymerase und hädigt diese irreversibel. Eine Knollenblätterpilzvergiftung verläuft meist tödlich, weil die Symptome (Erbrechen, Durchfall, Leberschäden,...) erst 8 bis 24 Stunden nach dem Verzehr auftreten und die Schäden zu diesem Zeitpunkt schon irreversibel sind. Für lebensrettende Maßnahmen (z.B. Blutwäsche) ist es dann meist schon zu spät. Erkennt der Arzt die Amanitinvergiftung jedoch sehr schnell, kann durch die Gabe von Silibinin, ein Dinatriumsalz, der schwere Krankheitsverlauf abgeschwächt werden. 1 Aufgabe 2: Molekulargenetische Ursachen einer Krankheit 2.1: Ermittle die molekulargenetischen Ursachen der Ahornsirup-Krankheit der 5 angegebenen Beispiele (Material B, Tabelle 1, Material D). ein Polipepiderschiedene.... Gen produlite 2.2:...

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Beschreibe die Folgen für das jeweils gebildete Polypeptid und leite daraus mögliche Auswirkungen auf den BCKD-Enzymkomplex ab (Material A). falsches Enzym / Polypeptid falsche AS (10 Punkte) (12 Punkte) Abbow 2.3: Beschreibe den Abbau der Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin und erläutere die Folgen eines Defektes des BCKD-Enzymkomplexes (Material C). (14 Punkte) 2.4: Erläutere auf der Basis der Materialien A und C die Anforderungen an eine Diätbehandlung von Babys mit der Ahornsirup-Krankheit. (6 Punkte) 2 Missense- mutation Raster- Schub mutation Nonsense Mutation Material A: Informationen zur Ahornsirup - Krankheit Die Ahornsirup-Krankheit (ASK) tritt in allen ethnischen Gruppen mit einer Häufigkeit von etwa 1:185.000 auf. Die Krankheit äußert sich meist schon kurz nach der Geburt. Das Neu- geborene wirkt lethargisch, ein charakteristischer ahornsirupartiger Geruch ist wahrzunehmen. Das Kind zeigt Trinkschwäche und entwickelt immer stärker werdende neurologische Auf- fälligkeiten, die unbehandelt in den ersten Lebenswochen zum Tod führen, Im Nerven- gewebe ist ein deutlicher Myelinmangel nachweisbar, die weiße Hirnsubstanz zeigt eine ausgeprägte Degeneration. Die Krankheit wird mit einer strengen Diät behandelt. Der Ahornsirup-Krankheit können unterschiedliche Defekte des Multienzymkomplexes BCKD (verzweigtkettige a-Ketosäuren-Dehydrogenase, (Material D, Abbildung 3)) zugrunde liegen. Der BCKD-Komplex befindet sich an der inneren Membran der Mitochondrien aller Gewebe. Der BCKD-Komplex setzt sich aus drei enzymatisch aktiven Untereinheiten zusammen: E1 (codiert durch die Gene Ela und E13), E2 (codiert durch das E2-Gen) und E3 (codiert durch das E3-Gen). mutiertes Gen und dar- gestellte Nukleotide Material B: Molekulargenetische Ursachen der ASK Der ASK können unterschiedliche Defekte des BCKD-Komplexes zugrunde liegen. Tabelle 1 zeigt nur 5 der bis heute identifizierten molekulargenetischen Ursachen, die zum Krankheitsbild ASK führen: Ela-Gen, Nukleotide 712 - 729 Tabelle 1: Ausschnitt aus dem jeweils codogenen Strang einer gesunden Person und eines Patienten mit Ahornsirup-Krankheit gesunde Person 1610 Gly Ala Ala Ser GIU CTC CCC CGT CGG TCA CTC GAG GGG GGAGGG AGU GAG E13-Gen. Nukleotide 745 - 762 E2-Gen, Nukleotide 1144 - 1161 GG E1ß-Gen, Nukleotide 928 - 945 Myelinmangel & GGA TAT CTT CTT CTT A GAA GAA GAC COA ABA GAA Gly AGA CAC CCA GTC GAG TCG GGUCAG CLX AGC Translation ist schneller 5 AGTC 3 31CA65 5A6UC 3 Teilsequenz des codogenen Stranges (35) Patient mit ASK Glo Gly Pro Ala Ser Glu CTC CCC GGT CGG TCA CTC GAG GGG CCA GCC AGU GAG ASP Thr The ACC CTA CAC CTG TGT TAA UGG GAU GUG GAC ACA AUU Tyr Ser AGA CAC TCA GTC GAG TCG VCC GUG AGU CAG CUCAGC The Gin Phe ACC CTA CAC TGT GTT AAA UGG GAU GUG ACA CAA WO Stopp ACA ATT CTA CGG GAA GCT E1ß-Gen, Nukleotide 1144 - 1161 CGU CAU GAC GECCAO CGA CON UAA GAU GCC COUC A ACA ATA CTA CGG GAA GCT Ala CTT CTT CGG GGA TAT CTT GAA GAA GCC CCU ADA GAA +RUA liefert falsch 2 bzw MANA codiert falsch durch kapuit Polymerase tha 3 Material C: Abbau der Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin Essentielle Aminosäuren sind lebensnotwendig. Sie können nicht aus elementaren Bestand- teilen aufgebaut werden, sondern müssen mit der Nahrung aufgenommen werden. Die essen- tiellen Aminosäuren Leucin, Valin und Isoleucin werden in einem ersten Schritt zu den ent- sprechenden a-Ketosäuren abgebaut. Dieser Schritt ist umkehrbar. Der BCKD-Komplex katalysiert den weiteren Abbau dieser a-Ketosäuren (vgl. Abbildung 3). Bei an der Ahorn- sirup-Krankheit erkrankten Kindern wurden die folgenden Werte (vgl. Tabelle 2) innerhalb der ersten drei Lebenswochen ermittelt. In diesem Zeitraum wurde die Krankheit nicht behandelt. Tabelle 2: Konzentrationen der Aminosäuren Leucin, Isoleucin und Valin im Blutplasma gesunder und an Ahornsirup-Krankheit erkrankter Kinder gesunde Kinder erkrankte Kinder Leucin ↓↑ a-Ketosäure von Leucin BCKD-Komplex Leucin [µmol/L] 159 - 179 763-4504 Mitochondrien- matrix Isoleucin ↑ a-Ketosäure von Isoleucin Acetyl-CoA Succinyl-CoA Zitronen- säure- zyklus Isoleucin [µmol/L] Valin ↓↑ a-Ketosäure von Valin CO₂ + H₂O 72-82 191 - 710 Cytoplasma Valin [μmol/L] 249-279 221-855 innere Mitochondrien- membran äußere Mitochondrien- membran voll hoch

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Vielen Dank, wirklich hilfreich für mich, da wir gerade genau das Thema in der Schule haben 😁

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