Sichelzellanämie

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Definition: Die Sichelzellanämie ist eine autosomal-rezessiv
vererbte Anomalie (Unregelmäßigkeit) des Hämoglobins,
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O O 3 Sichelzellanämie Definition: Die Sichelzellanämie ist eine autosomal-rezessiv vererbte Anomalie (Unregelmäßigkeit) des Hämoglobins, bei der eine chronische Anämie (Blutarmut) durch sichelförmige Erythrozyten (rote Blutkörperchen) hervorgerufen wird Symptome: u.a. Schwäche, Augenschäden, Organinfarkte (wie Schlaganfall) Diagnose: Anamnese: Klinische Symptome, Familiengeschichte Labor: Erythrozyten und Hämoglobin (Hb) erniedrigt: Anämie - Ursachenabklärung: verändertes Hämoglobin (HbS), Sichelzellenform der Erythrozyten Normal red blood cells Normal red blood cell (RBC) RBCS flow freely within blood vessel Abnormal, sickled, red blood cells (sickle cells) Sickle cells blocking blood flow Sticky sickle cells Cross-section of RBC - Normal hemoglobin Cross-section of sickle cell Abnormal hemoglobin form strands that cause sickle shape Vererbung - Autosomal rezessiver Erbgang Malaria und Sichelzellanämie regionale Verbreitung: Malaria Tropica > 20% 15-20% 1-10% <1% AA: kein Träger, vollständig gesund Aa: heterozygot Träger, kaum Symptome aa: homozygoter Träger, stark erkrankt, oft letal heterozygote Träger der Sichelzellanämie O O O O O O Therapiemöglichkeiten präventiv: Nicht Rauchen kein Alkohol Meiden von Kälte Vermeidung von Sauerstoffmangel symptomatisch: Folsäure (zur Stabilisation der Blutbildung) intensive Schmerztherapie Hydroxyurea (Reduziert Bildung des HbS) Transfusion von Erythrozytenkonzentraten kurativ: Knochenmarktransplantation (selten angewendet) Quellen https://www.msdmanuals.com/de-de/heim/bluterkrankungen/anämie/überblick- über-anämie https://www.medizin-kompakt.de/drepanozytose https://prezi.com/25qplni9ojiy/sichelzellanamie/ https://www.aqua-med.eu/medizin/aerztlicheleistungen/medizinische- artikel/medizinische-artikel/sichelzellanaemie/ https://www.pschyrembel.de/Drepanozytose/K0KWQ/doc/ Spender gesucht! (x2 Vielen Dank für eure Aufmerksamkeit Habt ihr noch Fragen? a-ähnliche Globine 3 a ß-ähnliche Globine Ay В αα ββ = HbA Gy Substitution 8 (x2 ६ von Glutaminsäure gegen Valin a n Position 6 der ß-Globinkette. 00 Hämoglobin A, (0₂B₂) Hämoglobin S (a2BS2) NH, Coo 4 NH, Cao 100 NH, p H3C- H3C- Häm-(Porphyrin) -globin (Protein) OH CH₂ Fell CH3 CH₂ -CH3 OH

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Cool, mit dem Lernzettel konnte ich mich richtig gut auf meine Klassenarbeit vorbereiten. Danke 👍👍

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